가와사키 병은 급성 열성 혈관염으로 1967년 일본에서 처음 보고된 후로 높은 발생 빈도를 보이는 아시아인을 포함하여 전세계적인 분포를 보이고 있다.
이 질환은 최근 들어 소아 연령에서 가장 흔한 후천성 심질환으로 부각되었다.
치료하지 않으면 합병증인 관상 동맥류가 20% 정도에서 발생하며, 이는 심근 경색증 또는 급사의 원인이 되기도 한다.
가와사키병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염이다.
급성기와 아급성기에는 혈관 내피 세포와 평활근 세포의 염증과 부종이 관찰된다.
초기에는 다형 백혈구가 침윤되나, 곧이어 단핵구들로 대치된다.
혈관들은 벽이 약해져 늘어나며, 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이 곳에 혈전이 생기기도 한다.
회복기에는 손상된 혈관들이 점차적으로 섬유화되며 내피의 증식이 발생하여 시간이 경과함에 따라 혈관이 협착 또는 폐쇄될 수 있다.
원인은 아직 불명이다.
특정 연령층에 이환되고 지역적 및 계절적인 호발 현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만 특정한 병원체는 아직 발견되지 않았다.
지금은 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응이 가와사키병을 일으킨다고 추정되고 있다.
발열은 주로 38.5℃ 이상의 고열이고 항생제에 반응이 없다.
열은 치료하지 않으면 1-2주 동안 지속되고 어떤 경우에는 3-4주 동안 열이 있기도 하는데, 오랜 발열은 관상 동맥 합병증의 위험 요인이 된다.
그 밖에 사지 말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 양측 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 임파절 종창을 보인다.
급성기에는 특히 심하게 보채고 경우에 딸 설사, 복통, 담낭 종대, 무균성 뇌수막여, 무균성 농요, 경한 간염, 관절염을 동반하기도 한다.
가와사키병은 아러한 급성기를 1-2주 동안 격은 후 아급성기에 접어들면, 열을 비롯한 급성기의 증상들은 거의 사라진다.
급성기에는 면역 글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용한다.
면역 글로불린은 고용량 2g/kg을 10-12시간에 걸쳐 서서히 정맥 내 주사한다.
면역 글로불린 다량 주사의 약리학적 기전은 명확하지 않으나, cytokine에 의한 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염 작용에 의한 것으로 추정된다.
발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상 동맥 합병증을 억제하여 아스피린 단독 요법시의 관상 동맥 이환율 20-50%를 약 2-4%로 감소시키는 효과를 보였다.
급성기의 항염제 요법으로 아스피린을 면역 글로불린과 병행한다.
발병 후 1-2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상 동맥의 상태를 파악해야 한다.
관상 동맥의 합병증이 없는 경우에는 아급성기에 접어들면서 저용량 아스피린으로 항혈소판 효과를 기대하여 6-8주 투여한다.
